Le saviez-vous ?
En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1
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La syringomyélie est caractérisée par la présence de cavités (syrinx) au sein de la moelle épinière. Ces cavités contiennent du liquide céphalo-rachidien. On distingue deux présentations de cette condition médicale : la syringomyélie primitive (SP) avec des cavités dont l’origine n’est pas connue, et la syringomyélie secondaire (SS) pour laquelle l’origine de l’apparition des cavités est retraçable.
Il s’agit d’une maladie très rare qui ne se manifeste qu’à une fréquence de 8,4 personnes sur un million dans le monde. En outre, certains cas de transmission de cette maladie par le biais de gènes récessifs ont été remarqués, mais ceux-ci n’ont fait l’objet que de 2 % des cas répertoriés jusqu’à ce jour. Quant aux autres causes connues, l’on retrouve la malformation d’Arnold-Chiari de type I, mais aussi d’autres problèmes comme une compression du canal vertébral suite à un traumatisme.
Dans la moitié des cas, la syringomyélie ne possède pas de réelles incidences sur la vie quotidienne des personnes qui la contractent, et beaucoup vivent une vie normale sans se douter qu’elles ont ce problème. Par contre, la formation progressive de plusieurs cavités dans la moelle épinière peut causer des douleurs chroniques et sévères au fil du temps. L’évolution de la maladie se fait sur plusieurs années, allant parfois de 10 à 15 ans, et quelques rares cas se développent en l’espace de quelques mois.
Les symptômes se rapportent essentiellement à des soucis en relation avec les sensations, comme la perception de la chaleur, du froid et de la douleur. Ainsi, une personne soumise à cette condition peut avoir de plus en plus du mal à distinguer le chaud du froid, ou les ressentir de manière extrême ou inexistante. Les signes les plus annonciateurs sont une perte progressive des réflexes pour ce qui est des membres supérieurs.
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Pour confirmer la présence d’une syringomyélie, il est nécessaire de faire passer une IRM au patient. Cet examen est indispensable dans la mise en évidence des cavités. En présence de problèmes comme une malformation de Chiari, une scoliose ou un traumatisme de la colonne vertébrale, il est nécessaire de vérifier si ceux-ci n’ont pas causé l’apparition de syrinx. Un examen neurologique aide à confirmer qu’il s’agit bien de cette condition.
Dans le cas d’une SS, le traitement de la condition médicale qui est la cause de la syrinx permet généralement de corriger le problème. Autrement, il peut être nécessaire de procéder à un traitement chirurgical, comme le fait de dériver la syrinx vers un espace adjacent, comme la cavité pleurale ou péritonéale.
1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).
Fiche Syringomyélie
1736 neurologues recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.
