Le saviez-vous ?
En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1
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Le syndrome de Stiff Man est un trouble neurologique d’une grande rareté dont la cause n’est pas spécifiée. Il touche une personne sur un million. Cette maladie est reconnaissable en fonction de différents symptômes comme la rigidité des muscles des hanches et des spasmes douloureux localisés dans cette partie du corps. La rigidité se développe progressivement, autant en termes de fréquence que de zones affectées. Au fil du temps, le syndrome de Stiff Man peut s’étendre à l’ensemble de la ceinture abdominale, mais aussi à une partie des muscles des membres inférieurs qui sont à proximité. À la longue, l’affection peut ainsi devenir permanente.
Une douleur chronique accompagne souvent ce trouble, ainsi que des crises aigües de douleurs. Les spasmes sont difficilement prévisibles et sont généralement causés par des mouvements brusques, un stress émotionnel, un contact ou un bruit soudain. Avec le temps, le malade peut développer d’autres troubles comme la tachycardie ou encore l’hypertension.
Ce syndrome est handicapant dans la mesure où la personne atteinte subit des spasmes douloureux à un rythme variable. Elle n’est donc pas en mesure de travailler. De plus, la rigidité des muscles conduit à l’impossibilité de se pencher ou à faire d’autres mouvements sollicitant les hanches. À savoir qu’une variante de cette maladie existe, touchant les membres.
D’une manière générale, les nombreux symptômes extérieurs sont suffisants pour détecter la présence du syndrome de Stiff Man chez un patient. Il est cependant nécessaire de procéder à la vérification de la présence d’anticorps anti-GAD dans son organisme. Le médecin tentera en outre de détecter celle des anomalies électromyographiques qui y sont liées.
Parmi les troubles similaires qui pourraient être confondus avec un SHR (Syndrome des Hanches Raides) se trouvent la hernie discale et la présence d’un kyste quelque part sur la colonne vertébrale. L’analyse du liquide céphalo-rachidien permet de confirmer le diagnostic.
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Les médicaments comme la benzodiazépine ainsi que le baclofène sont utilisés pour traiter les symptômes du syndrome de Stiff Man. En outre, s’agissant d’une maladie de nature progressive, il est possible d’augmenter peu à peu les doses afin de mieux gérer les symptômes.
L’utilisation de la benzodiazépine ainsi que des autres médicaments de cette famille s’accompagne généralement de nombreux effets secondaires. Pour de meilleurs résultats, il est ainsi nécessaire de déterminer quel médicament est le moins nocif pour le patient. D’autres méthodes de soins comme l’injection d’immunoglobine par intraveineuse, permettent de traiter les réactions défensives du corps contre la maladie.
1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).
Fiche Syndrome de Stiff Man
1736 neurologues recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.
