Le saviez-vous ?
En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1
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La paraplégie spastique héréditaire ou maladie de Strümpell-Lorrain est une pathologie affectant les muscles des jambes. Elle a été décrite pour la première fois à la fin du XIXe siècle. Elle se traduit par une faiblesse progressive des muscles s’accompagnant de contractures. Cette pathologie touche aussi bien les hommes que les femmes. Maladie rare, elle affecte environ 3 personnes sur 100 000. Elle entraîne une dégénérescence des voies nerveuses dont le rôle est de transmettre les signaux du cerveau le long de la moelle épinière. Elle peut survenir dès l’âge de 1 an ou à un âge avancé selon sa forme.
La paraplégie spastique héréditaire peut être divisée en deux groupes : les formes pures et les formes complexes. Les formes pures se traduisent par une faiblesse des membres inférieurs s’accompagnant de trouble de la sensibilité et de troubles vésicosphinctériens. Les formes complexes sont caractérisées par des troubles neurologiques, des signes extrapyramidaux, un retard mental, des troubles endocriniens…
La transmission peut-être autosomique dominante ou autosomique récessive. Les formes autosomiques dominantes sont les plus fréquentes dans les pays occidentaux. Dans les formes récessives, les plus fréquentes sont SPG5 et SPG11.
Les manifestations de la paraplégie spastique héréditaire sont extrêmement variables chez les patients, même au sein d’une même famille. Les principaux signes sont :
Des réflexes exagérés au niveau des membres inférieurs ;
Crampes et spasmes rendant la marche difficile et saccadée ;
Les pieds ont tendance à se tourner vers l’intérieur ;
Asthénie ;
Muscles très faibles, rigides et spastiques.
Chez certains patients, les signes s’aggravent au fil du temps tandis qu’ils peuvent s’arrêter après l’adolescence pour d’autres. Dans 10 % des cas, les malades présentent des problèmes oculaires, un déficit intellectuel, une perte du contrôle musculaire ou encore une surdité dus à des lésions cérébrales.
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Certains médicaments tels que le baclofène permettent de réduire la spasticité des muscles. En plus du traitement médicamenteux, la kinésithérapie et l’exercice physique sont également essentiels pour améliorer l’état général des patients. La kinésithérapie permet de conserver la mobilité et la force musculaire. Elle est également réalisée pour augmenter l’amplitude des mouvements, diminuer la fatigabilité et prévenir les spasmes.
Dans de nombreux cas, les patients sont obligés de porter des attelles, des béquilles ou encore une canne pour mieux se déplacer. Au fil de la progression de la maladie, certains doivent utiliser un fauteuil roulant.
1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).
Fiche Paraplégie spastique héréditaire
1736 neurologues recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.
