Maladie de Steele-Richardson-Olszewski

Le saviez-vous ?

En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1

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Qu'est-ce que la maladie de Steele, Richardson et Olszewski ?

La maladie de Steele, Richardson et Olszewski ou paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une pathologie dégénérative du cerveau, souvent confondue avec la maladie de Parkinson. Elle est secondaire à une accumulation anormale d’une protéine dans les cellules nerveuses, entraînant une détérioration progressive de certaines parties du cerveau. Elle concerne 1 individu sur 16 600.

Origine

La PSP constitue une maladie neuro-dégénérative secondaire à une dégénérescence du fonctionnement des cellules nerveuses. Elle est causée par la surproduction d’une protéine nommée Tau dans le cerveau. La dégradation progressive de certaines zones du cerveau entraîne des signes caractéristiques de la pathologie.

La couche externe du cerveau, le cortex, est atteinte, ce qui explique les troubles de la pensée, de l’élocution et de la compréhension. Les troubles de l’équilibre, de la marche et des mouvements oculaires sont secondaires à l’implication des régions profondes du cerveau, incluant les noyaux gris centraux, le locus niger, le tronc cérébral et le subthalamus.

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Symptômes

La PSP se manifeste par une lenteur des saccades oculaires verticales, une instabilité posturale avec chutes et un déclin cognitif. Peu à peu, d’autres troubles oculaires apparaissent : vision floue, sècheresse et rougeur des conjonctives, photophobie et clignements spontanés des paupières. Une ophtalmoplégie supranucléaire, des troubles de la parole et de la déglutition sont également rapportés.

Sur le plan neurologique, l’affection se traduit par des dégénérescences neuro-fibrillaires (DNF) immunoréactives à la protéine Tau, une gliose avec des plaques astrocytaires en étoile et une perte neuronale de distribution cérébrale spécifique.

Diagnostic

Le diagnostic de la PSP est souvent délicat en raison de la similitude des signes avec ceux d’autres maladies neuro-dégénératives, notamment la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson, la maladie de Creutzfeldt-Jakob et la dégénérescence fronto-temporale. Ainsi, aucun examen ne permet de dépister à lui seul la maladie. À ce titre, les symptômes des autres affections doivent être éliminés comme ceux d’un accident vasculaire cérébral ou de la maladie de Parkinson. L’imagerie cérébrale (IRM) est ainsi réalisée pour écarter d’autres
pathologies et repérer d’éventuels changements anormaux comme une baisse de volume de certaines parties du cerveau évoquant une PSP. Des tests neuropsychologiques peuvent également être effectués en vue d’évaluer le fonctionnement cognitif du sujet. D’autre part, un examen neurologique et physique permet d’évaluer l’altération de la vision et le contrôle des mouvements.

Prise en charge

Jusqu’à présent, aucun traitement ne permet de soigner la PSP. La prise en charge pharmacologique vise uniquement à atténuer les signes en prescrivant des médicaments similaires à ceux proposés pour la maladie de Parkinson. En outre, les approches thérapeutiques, notamment la physiothérapie, se révèlent efficaces pour améliorer l’équilibre à travers des exercices.

Sources

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

Fiche Maladie de Steele-Richardson-Olszewski

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr A. Morjane
  • Date de révision :

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