Le saviez-vous ?
En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1
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Cette maladie est d’origine auto-immune, dégénérative et inflammatoire. Elle touche le système nerveux central. Rare, elle concerne près de 1 % des cas d’épilepsie. 85 % des personnes atteintes sont des enfants de deux à dix ans. Chez l’adolescent et l’adulte, l’encéphalite de Rasmussen se manifeste sous des formes exceptionnelles.
Les crises se produisent au début dans la même partie du cerveau. Elles s’apparentent à une crise motrice partielle, sensorielle partielle ou tonico-clonique. Ensuite, elles évoluent en une manifestation épileptique partielle accompagnée de crises motrices partielles répétitives. La fraction du cerveau affectée s’atrophie au fil des crises, causant une perte progressive des facultés motrices et mentales sur une partie du corps. Si la maladie n’est pas traitée à temps, elle peut entraîner l’invalidité du malade.
La source de cette inflammation du cerveau n’a pas encore été clairement identifiée. Les médecins et scientifiques supposent que le cytomégalovirus ou le virus de l’herpès en sont à l’origine. Pourtant, l’infection virale ne se présente pas obligatoirement dans tous les cas. On soupçonne également la réaction auto-immune au cours de laquelle le système immunitaire de l’organisme s’attaque aux cellules nerveuses.
Quoi qu’il en soit, aucun modèle saisonnier ne ressemble aux cas recensés. Cette maladie n’est pas infectieuse. De ce fait, la contamination d’une personne à une autre n’est pas envisagée.
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Commençant par une crise motrice partielle, sensorielle partielle ou tonico-clonique, le syndrome de Rasmussen se poursuit par un état de mal épileptique : Les crises deviennent fréquentes et plus longues lorsqu’elles ne sont pas traitées ou lorsque le patient ne réagit pas aux médicaments antiépileptiques. Lorsque le malade subit des crises motrices répétées, on parle d’épilepsie partielle continue. Chaque crise se manifeste de la même manière que les précédentes. Deux à dix ans après les crises, la détérioration neurologique s’atténue et les crises se font rares.
L’encéphalite de Rasmussen s’avère plutôt difficile à diagnostiquer au cours des premières phases. Le diagnostic se précise une fois que le patient souffre d’épilepsie partielle continue, d’hémiparésie et de déficience mentale. Les analyses du cerveau s’effectuent par IRM de manière à observer l’atrophie de l’hémisphère du cerveau touché. Cette méthode permet également de détecter d’autres causes possibles, telles que les tumeurs ou un problème structurel.
L’intervention chirurgicale reste la meilleure option pour traiter cette maladie. L’opération connue sous le nom d’hémisphérectomie consiste à retirer la partie affectée du cerveau. Elle réduit considérablement le nombre de crises et permet d’anticiper la détérioration mentale. Dans la plupart des cas, elle n’est envisagée qu’en cas de paralysie du côté touché du corps.
1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).
Fiche Encéphalite de Rasmussen
1736 neurologues recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.
