Atrophie multisystématisée

L’atrophie multisystématisée est une maladie neurodégénérative qui se déclare généralement à l’âge adulte, entre 50 et 70 ans. A priori, l’atrophie multisystématisée n’est pas héréditaire. Son évolution est progressive et son pronostic sévère. Il existe deux types d’atrophie multisystématisée : de type parkinsonien AMS-p et de type cérébelleux AMS-c. L’atrophie multisytématisée est due à une perte progressive des neurones dans plusieurs zones du cerveau. La cause de la dégénérescence des cellules neuronales reste encore inconnue jusqu’à ce jour.

L’atrophie multisystématisée est aussi connue sous d’autres appellations : dégénérescence striatonigrique, syndrome de Shy-Drager ou encore atrophie olivopontocérébelleuse.

L’atrophie multisystématisée se traduit par une défaillance autonomique (syncope, hypotension orthostatique…), des troubles respiratoires (stridor, soupirs inspiratoires, apnée du sommeil…), de la constipation, de l’incontinence urinaire, une dysfonction érectile chez les hommes, des signes pyramidaux (signes de Babinski positif et hyperréflexie généralisée) et des signes parkinsoniens (rigidité, tremblement…). Des contractions involontaires des muscles de la face de la bouche et du crane sont présentent chez certains patients atteints d’atrophie multisystématisée de type parkinsonien. Chez les patients touchés par une atrophie multisystématisée de type cérébelleux, un trouble de la coordination des membres, un trouble de l’articulation orale (dysarthrie) et une dysfonction des muscles occulaires peuvent être observées. Les patients atteints d’AMS présentent également des troubles du comportement : l’anxiété, l’apathie et la dépression.

Les symptômes évoluent selon le degré d’atteinte neuronale et deviennent rapidement handicapants. En 5 ans, plus de la moitié des patients ne peuvent plus se déplacer et doivent utiliser un fauteuil roulant. Ceux atteints d’AMS-c peuvent au fil du temps développer des signes parkinsoniens. À l’heure actuelle, il n’existe pas encore de traitement curatif pour guérir cette maladie. Les traitements destinés à la maladie de Parkinson ont des effets limités et temporaires sur l’atrophie multisystématisée.

À l’heure actuelle, aucun test ne permet de diagnostiquer l’atrophie multisystématisée. Présentant à peu près les mêmes symptômes que la maladie de Parkinson, le médecin doit procéder à un diagnostic différentiel pour confirmer son diagnostic.

Divers examens sont réalisés pour distinguer l’AMS de la maladie de Parkinson :

• Une IRM ;

• Une évaluation de l’hypotension orthostatique ;

• Des tests urydynamiques ;

• Des analyses sanguines…

Comme il n’existe aucun traitement permettant de guérir l’AMS, la prise en charge consiste essentiellement à traiter les symptômes et à soulager les patients. Dans 20 % des cas, la lévodopa permet de diminuer les signes parkinsoniens, mais de manière transitoire. La kinésithérapie est essentielle pour maintenir le plus longtemps possible l’autonomie des malades.

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

Fiche Atrophie multisystématisée

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 14/06/2019
• Auteur de la révision : Dr A. Morjane
• Date de révision : 09/07/2019