Maladie de Dupuytren : fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire

La maladie de Dupuytren est définie comme une fibrose rétractile progressive et irréductible de l’aponévrose palmaire (de la paume des mains). La pathologie se manifeste par une rétraction et une flexion progressive des doigts sans que le sujet puisse s’en empêcher. Ce phénomène provient de la fibrose de la membrane se trouvant entre la peau et les tendons fléchisseurs de la main (l’aponévrose palmaire). Son étiologie reste inconnue.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1831 par le baron Dupuytren, un chirurgien de l’Hôtel-Dieu de Paris. L’anomalie est en général bilatérale et s’accompagne d’un épaississement de l’aponévrose palmaire moyenne et d’une perception de nodules durs dans la zone atteinte. Le traitement le plus courant de la maladie est chirurgical. L’opération consiste à enlever les tissus affectés ou à sectionner les brides des aponévroses. Certains médecins privilégient toutefois l’aponévrotomie percutanée. Le principe de l’intervention est le même, mais dans cette technique, les brides sont coupées à l’aide d’aiguilles très fines.

Les causes de la maladie de Dupuytren sont encore inconnues. Toutefois, les médecins constatent souvent une prédisposition héréditaire à l’affection. Elle est également associée à diverses pathologies comme :

• le diabète ;

• les microtraumatismes professionnels (le plus souvent chez les menuisiers, les tonneliers, les rameurs, etc.) ;

• la maladie de La Peyronie des corps caverneux ;

• l’algodystrophie (ou syndrome épaule-main) ;

• l’alcoolisme ;

• le tabagisme

• la maladie de Ledderhose (fibromatose de l’aponévrose plantaire) ;

• certaines affections nerveuses telles que le zona, l’épilepsie, la maladie de Parkinson, les compressions médullaires, etc.

Le premier stade de la maladie est insidieux. Au début, un ou plusieurs nodules apparaissent dans la paume de la main, à la base du 4e ou du 5e doigt. Assez ferme, le nodule est adhérent à la peau et possède des plans profonds. En se développant, les nodules ont tendance à s’allonger et à former des cordes longitudinales. Le sujet constate progressivement une flexion irréductible des deux premières phalanges sur les des deux mains. Le pouce est rarement affecté et le trouble n’entraine pas de sensation de douleur. Parfois, la main se ferme complètement dans les cas les plus graves.

L’évolution de la maladie se fait en quatre stades distincts :

• le premier stade est caractérisé par l’apparition des nodules palmaires (sans rétraction des doigts) ;

• au second stade, on constate un de flexion des doigts, pouvant aller jusqu’à 90° ;

• le stade trois se définit par une flexion dépassant les 90° ;

• au stade quatre, le patient présente une hyperextension de la 3e phalange sur la 2e. Cette dernière est pour sa part repliée complètement sur la 1ere.

La prise en charge de la maladie repose essentiellement sur le traitement chirurgical. Il consiste à fragmenter les brides des aponévroses ou à retirer les tissus lésés.

• L’aponévrectomie

Elle consiste à retirer les tissus affectés en réalisant des incisions cutanées en ligne brisée. Dans les stades avancés, il convient de laisser la plaie partielle ouverte pour cicatrisation dirigée et d’effectuer à la demande des greffes de peau ou de lambeaux.

• L’aponévrotomie percutanée à l’aiguille

Lors de cette opération, la bride est brisée à plusieurs niveaux à l’aide d’une aiguille en vue d’atteindre l’extension du doigt. Elle est adaptée aux brides superficielles.

Les formes primitives de la maladie de Dupuytren ne sont traitées que si elles deviennent gênantes.

À l’issue de l’opération, le patient doit porter une orthèse d’extension pendant 15 jours. Elle est effectuée en période post-opératoire par l’ergothérapeute et après contrôle du pansement. Une rééducation des doigts est également nécessaire afin de retrouver bonne mobilité des doigts.

Fiche Maladie de Dupuytren

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 18/11/2018