Le saviez-vous ?
En dépit de leur aspect inerte, nos os sont des tissus vivants soumis à l’épreuve du vieillissement, des fractures, des tumeurs et infections.
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La maladie osseuse de Paget se manifeste par une accélération anormale du remodelage osseux. Elle affecte surtout les sujets de plus de 50 ans et de sexe masculin. Sa prévalence est de 3 à 5 % de la population dans cette tranche d’âge. Cette pathologie chronique entraîne des douleurs accompagnées d’une déformation osseuse, des céphalées, d’une surdité progressive et d’un élargissement du crâne. Elle associe en général une fibrose de la moelle et des anomalies au niveau de l’architecture de l’os.
Le traitement le plus courant consiste à soulager les douleurs. Les médecins doivent parfois envisager la chirurgie en cas de fracture.
La maladie osseuse a été décrite pour la première fois par Sir James Paget en 1877. Le chirurgien anglais a donné son nom à plusieurs maladies, dont la maladie de Paget mammaire et la maladie de Paget extra-mammaire. Par conséquent, il est nécessaire de préciser la nature de la pathologie abordée pour éviter les confusions.
Normalement, le tissu osseux subit un remaniement permanent. Des cellules dites ostéoclastes détruisent continuellement ce type de tissus (ceux qui sont « usés ») tandis que d’autres, les ostéoblastes, produisent les substances nécessaires pour remplacer l’élément manquant. Cette régénération doit se faire de façon proportionnée et dans un ordre bien précis pour préserver la structure de l’os et assurer sa solidité.
Dans le cas de la maladie osseuse de Paget, le renouvellement des tissus est hyperactive et se fait de manière anarchique. Ainsi, le tissu osseux est détruit dans certains endroits et se multiplie dans d’autres sans respecter le processus normal de régénération. Ce remaniement désordonné entraine la formation de zones de résorption (où le tissu osseux est détruit/manquant) et de plages d’ostéoformation (où la reconstruction est anarchique).
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La cause de la maladie est encore inconnue, mais la majorité des chercheurs suspectent un facteur génétique. En effet, la pathologie a parfois une forme familiale. Des particules virales ont également été détectées au sein des cellules osseuses (surtout les ostéoclastes) des personnes atteintes. Des virus auraient ainsi pu s’intégrer au génome des futurs ostéoclastes durant la petite enfance et se développer beaucoup plus. Toutefois, le facteur déclenchant la prolifération du micro-organisme reste encore à déterminer.
Dans un contexte de douleurs articulaires ou rachidiennes chroniques et de fractures peu traumatiques le diagnostic est évoqué. Une prise de sang et des radiographies permettent le plus souvent à elles seules de poser le diagnostic. À l’examen biologique, la personne affectée par la maladie osseuse de Paget présente :
des résultats normaux en matière de calcémie, calciurie et de phosphorémie ;
une augmentation des phosphatases alcalines dans le sang ;
un accroissement de l’hydroxyprolinurie dans les urines (sur 24 heures).
La radiographie met en avant des condensations cotonneuses, des épaississements de la corticale et des déformations osseuses. Une scintigraphie osseuse permet par ailleurs d’établir un diagnostic précoce et d’observer les zones touchées.
Fiche Maladie de Paget
156 spécialistes en rhumatologie recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.
