Syndrome de Sharp ou connectivité mixte

Le saviez-vous ?

3eme cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, les pathologies auto-immunes touchent environ 10% de la population mondiale.

Pour mettre toutes les chances de votre côté face à la maladie, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement.

Causes et symptômes

Également appelé « connectivite mixte », le syndrome de Sharp est une maladie auto-immune dont la cause exacte est inconnue. Selon les recherches effectuées par les médecins et les universités, il peut avoir une origine environnementale ou génétique. En effet, dans les maladies auto-immunes on retrouve une prédisposition familiale en atteignant plusieurs membres d’une famille au sens large.

La connectivité mixte regroupe les caractéristiques du lupus érythémateux systémique, de la polymyosite et de la sclérodermie systémique. C’est ainsi qu’elle est désignée comme une maladie de superposition ou de chevauchement.

Voici une liste non exhaustive de ses symptômes :

  • Les doigts des mains ou des pieds deviennent soudainement pâles, bleuâtres ou insensibles en réponse à une émotion ou au froid
  • Le gonflement des mains
  • L’inflammation des articulations
  • Une faiblesse musculaire provoquant des douleurs au niveau des épaules et des hanches
  • Un essoufflement dû à une anomalie de la fonction pulmonaire
  • Des brûlures à l’estomac et des difficultés à ingurgiter
  • Des éruptions cutanées
  • L’induration de la peau des doigts
  • Les cheveux clairsemés
  • Les articulations douloureuses
  • L’insuffisance cardiaque dont les symptômes sont la fatigue, la rétention de liquides et l’essoufflement
  • La fièvre
  • Des douleurs abdominales
  • Le gonflement des ganglions lymphatiques
  • Des yeux ou la bouche sèche

Diagnostic

Les symptômes du syndrome de Sharp apparaissent successivement au fil des années. Il est ainsi difficile de le diagnostiquer. Toutefois, les médecins soupçonnent une maladie de chevauchement lorsque le patient présente les signes de la sclérodermie systémique, de la polymyosite et du lupus érythémateux aigu disséminé. La détection de la maladie s’effectue par des analyses de sang qui, révélant un taux élevé de l’anticorps contre la ribonucléoprotéine (anti RNP), confirmeront la présence du syndrome de Sharp.

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Traitement

Il est similaire au traitement du lupus. Lorsque le syndrome de Sharp est diagnostiqué à temps, les corticoïdes s’avèrent efficaces. La dose dépend toutefois du stade plus ou moins avancé de la maladie. Dans les cas moins graves, un traitement par des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des corticoïdes à très faible dose ou l’hydroxychloroquine suffit.

Si la maladie n’est diagnostiquée que tardivement, le traitement est moins efficace. Des immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide, le méthotrexate ou l’azathioprine peuvent ainsi être indispensables. Ils souvent accompagnés de médicaments contre les infections.

Quant aux effets secondaires, les patients traités par les corticoïdes présentent un risque de fracture lié à l’ostéoporose. Pour cette raison, ils reçoivent des bisphosphonates, un supplément de vitamine D et de calcium.

Fiche Syndrome de Sharp

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :

156 spécialistes en rhumatologie recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.