Sclérodermie : une maladie de peau auto-immune rare

Historiquement, la sclérodermie est décrite pour la première fois en 1973 par le docteur Carlo Curzio. Due à une accumulation du collagène elle touche généralement les ouvriers de l’industrie, les sculpteurs ou encore les mineurs. Ainsi le lien avec l’inhalation de silice libre est souvent évoqué. Techniquement, elle résulte d’une production élevée de collagène entraînant ainsi un certain déséquilibre au niveau du processus de cicatrisation des organes. Cette cicatrisation excessive engendre les symptômes qui caractérisent la sclérodermie. Ces derniers se déclinent en épaississement de la peau des doigts et d’autres parties du corps et diminution de souplesse de celle-ci, ulcères douloureux au bout des doigts, arthrite, faiblesse musculaire, etc.

En termes de prévalence, la maladie atteint 2 à 16 personnes sur un million. Elle touche généralement les femmes de 40 à 50 ans. Cependant, toute personne, quel que soit son âge, peut contracter la sclérodermie auto-immune. Cette dernière touche 3 femmes pour 1 homme et se manifeste ordinairement entre 30 et 50 ans.

Généralement, il existe quatre formes de sclérodermie.

• La forme localisée et cutanée se particularise par l’absence de sclérodactylie, de syndrome de Raynaud ainsi que des atteintes microvasculaires. L’affection se limitant à la peau, les organes internes sont épargnés.
• La forme CREST se présente comme une variante limitée de sclérodermie. Ses symptômes intègrent le syndrome de Raynaud, le trouble œsophagique, la sclérodactylie, la calcinose et enfin la télangiectasie.
• La sclérodermie est généralisée ou systémique quand elle attaque d’autres organes que la peau tels le cœur, les reins, les poumons ou encore le tractus gastro-intestinal, elle peut entrainer la mort du patient, car il n’existe pas de traitement à l’heure actuelle.
• La forme chéloïdienne (ou nodulaire) se particularise par l’apparition d’éléments nodulaires durant l’évolution de la maladie.

Concernant son diagnostic, une biopsie cutanée est nécessaire pour confirmer l’existence d’une calcinose sous-cutanée, d’un phénomène de Raynaud, d’une dysphagie, d’une sclérodactylie, des télangiectasies ou encore des anticorps anti-nucléaires et des anticorps anti-Scl70.

Le traitement est établi après précision du diagnostic par biopsie cutanée. Concernant les soins médicamenteux, on peut citer les corticoïdes, les immunodépresseurs, les prostaglandines et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

Pour les traitements non médicamenteux, on préconise souvent la kinésithérapie, le traitement orthopédique, les cures thermales et enfin les séances de puvathérapie. À ceux-ci s’ajoutent les bains de radon, bains de pin, la thérapie par ultrasons, les séances de massage, la physiothérapie.

Fiche Sclérodermie

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 18/11/2018