Maladie de Behçet : une vascularite systémique

Le saviez-vous ?

3eme cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, les pathologies auto-immunes touchent environ 10% de la population mondiale.

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Symptômes de la maladie

La maladie de Behçet est une vascularite systémique récidivante dont l’étiologie reste inconnue. Elle se caractérise par une inflammation des vaisseaux sanguins et touche beaucoup plus les veines que les artères. Cette affection, qui n’est pas contagieuse, frappe principalement les jeunes adultes qui ont entre 20 et 30 ans. On constate également une prédominance masculine, surtout pour les formes les plus sévères.

L’apparition de symptômes variés peut orienter le diagnostic du médecin vers la maladie de Behçet. Ils ne se manifestent toutefois pas de la même façon chez tous les malades :

  • Les aphtes représentent le plus souvent le premier signe de la maladie. Ils durent en moyenne une à deux semaines et peuvent être douloureux. Ils apparaissent au niveau buccal ou génital. Évoluant par poussées, les aphtes peuvent entraîner une hémorragie s’ils s’étendent au tube digestif ou au niveau de l’intestin.
  • Les lésions oculaires, qu’il s’agisse de vascularite rétinienne, d’uvéite antérieure ou postérieure, peuvent évoluer vers une cécité. L’aphte conjonctival, la kératite ou l’épisclérite, bien que rare, peuvent aussi être observés dans certains cas.
  • D’autres symptômes peuvent également se manifester : fatigue, lésions cutanées proches de l’érythème noueux, arthrites, phlébites, hypertension intracrânienne, méningite, thrombose veineuse ou artérielle, anévrisme, sténoses, etc.

Diagnostic

Il n’existe pas de test biologique permettant d’identifier la maladie de Behçet. Un examen clinique est indispensable. Le médecin se base alors sur les signes cliniques évocateurs comme la présence d’aphtes buccaux ou génitaux, de lésions cutanées ou d’inflammation oculaire.

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Traitement du syndrome

Il n’existe pas de traitement spécifique pour guérir définitivement du syndrome de Behçet. Plusieurs soins sont toutefois préconisés pour supprimer la réaction inflammatoire et contrôler l’évolution de la maladie. À l’arrêt des traitements, un suivi au long cours est nécessaire pour prévenir les rechutes. Le type de traitement utilisé va dépendre de la localisation et de la gravité de la maladie.

La corticothérapie est utilisée lorsque la maladie se trouve à un stade avancé, induisant une atteinte ophtalmologique ou neurologique. De nombreux effets secondaires pouvant être constatés durant ce traitement, notamment une ostéoporose, une surveillance accrue est donc indispensable. Il peut dans certains cas être associé à la prise d’un immunosuppresseur.

Des anti-inflammatoires avec cortisone permettent de soigner une arthrite persistante.

La colchicine est prescrite pour traiter les manifestations cutanéo-muqueuses. Elle permet de contrôler l’évolution des aphtes et de diminuer les douleurs articulaires.

Des anticoagulants sont utilisés pour traiter les thromboses. De l’aspirine peut être prescrite à faible dose pour fluidifier le sang. Une obstruction des vaisseaux au niveau du cœur ou un anévrisme nécessite le recours à la chirurgie.

Fiche Maladie de Behçet

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :

156 spécialistes en rhumatologie recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.