Le saviez-vous ?
3eme cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, les pathologies auto-immunes touchent environ 10% de la population mondiale.
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La fièvre méditerranéenne familiale, FMF ou maladie périodique est une maladie liée à un déficit de l’immunité innée, évoluant par crise. Il s’agit d’une pathologie génétique autosomique récessive qui touche particulièrement les sujets originaires du pourtour méditerranéen : les Arméniens, les Arabes, les Juifs d’Afrique du Nord et les Turcs. Le malade est porteur de deux gènes anormaux, le premier provenant du père et le deuxième de la mère. La fièvre méditerranéenne familiale est une maladie héréditaire, mais certains facteurs environnementaux favorisent l’apparition des crises.
La moitié des malades a vu apparaître les symptômes avant l’âge de 10 ans. Les manifestations se traduisent par des poussées de fièvre qui reviennent régulièrement. La fièvre est souvent très intense, allant jusqu’à 40°C, peut être isolée ou s’accompagner d’autres symptômes. Les fièvres durent généralement 48h et sont accompagnées de douleurs abdominales et thoraciques. Après les crises, les malades se portent bien et ne présentent aucun symptôme. Les crises sont généralement précédées de signes avant-coureurs : sensation de malaise, manque d’appétit, fatigue, irritabilité…
Les fièvres peuvent s’accompagner de :
Rougeur cutanée, le plus souvent au niveau des membres inférieurs. La fièvre s’atténue en 12 à 24h mais peut persister plus longtemps, en particulier en cas d’atteinte articulaire. Les autres symptômes disparaissent aussi généralement en moins de 48h.
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Il n’existe pas encore de traitement pouvant guérir complètement cette maladie. Cependant, la Colchicine est très efficace pour espacer, voire supprimer les crises. Ce médicament permet également de prévenir les complications rénales liées à la maladie. Le patient doit en prendre quotidiennement toute sa vie. D’autres traitements, comme l’interféron alpha auraient prouvé une efficacité mais demeurent à l’essai et ne sont pas encore validés. En cas de fièvre, il doit suivre un autre traitement destiné à réduire la fièvre et diminuer les douleurs : des antalgiques ou des anti-inflammatoires.
La principale complication de la maladie est l’atteinte rénale, si le traitement n’est pas introduit à temps elle peut conduire à une insuffisance rénale pouvant nécessité le recours à la dialyse. Si le malade respecte bien son traitement, il peut suivre le cours normal de sa vie. La fièvre méditerranéenne familiale n’a pas de conséquence sur le plan physique et intellectuel du patient. Les enfants atteints peuvent même pratiquer des activités physiques. Cependant, les sports d’endurance sont à éviter. Ils peuvent être à l’origine d’une fatigue anormale et de douleurs musculaires. Un enfant atteint de la FMF peut même partir en voyage scolaire s’il respecte bien son traitement. Cependant, il ne faut pas oublier que cette maladie est source d’angoisse pouvant causer une souffrance psychologique chez le patient, notamment les adolescents.
Fiche Fièvre méditerranéenne familiale - FMF
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