Syndrome cave supérieur : dû à un obstacle au retour veineux

Le syndrome de la veine cave supérieure ou plus simplement appelé syndrome cave supérieur (SCS) est une pathologie due à un trouble du retour veineux dans le territoire drainé par la veine cave supérieure (VCS). La veine cave supérieure conduit normalement le sang désoxygéné des organes se trouvant au-dessus du diaphragme vers le cœur (plus précisément vers l’oreillette droite).

Le syndrome de la veine cave supérieure peut être secondaire à une thrombose de la VCS, ou à sa compression externe, notamment tumorale. Ainsi, n’importe quelle tumeur médiastinale doit être considérée comme une cause possible de la pathologie, les cancers à petites cellules et les lymphomes étant le plus souvent à l’origine de ce syndrome.

Théoriquement, le syndrome peut être provoqué par tout phénomène engendrant une réduction ou une disparition du flux sanguin au niveau de la veine cave supérieure. Il s’agit en général d’une compression extrinsèque. Toutefois, une thrombose peut aussi apparaître dans une veine dont le calibre extérieur est conservé. Dans certains cas, la pathologie est due à une fibrose médiastinale ou un cathéter veineux central. Le traitement du syndrome dépend de l’anomalie à l’origine du trouble de la circulation.

Dans environ 90 % des cas, la pathologie est causée par un cancer (surtout un cancer du poumon touchant le médiastin) ou une tumeur médiastinale (tumeur germinale, lymphome ou thymome). Par rapport aux autres formes de cancers du poumon, les cancers à petites cellules sont fréquemment à l’origine de ce syndrome (environ 12 % des cas) en raison de leur tendance à envahir le médiastin. Le syndrome de la veine cave supérieure est parfois un signe d’appel permettant d’évoquer un cancer.

Les signes cliniques associés au syndrome de la veine cave supérieure sont liés à l’obstruction du système veineux de retour au niveau de toute la zone localisée au-dessus du diaphragme. Il s’agit de :

• dyspnée ;
• dysphagie (difficultés pour avaler) ;
• œdème dit « en pèlerine », touchant la région drainée par la veine cave supérieure (incluant la face, le cou, le haut du thorax et les bras), accompagnée d’un comblement des creux sus-claviculaires ;
• cyanose de la zone située au-dessus du diaphragme ;
• céphalées ou de troubles de la vigilance ;
• turgescence jugulaire, habituellement bilatérale ;
• circulation collatérale pré-thoracique (dilatations veineuses)

C’est celui de la cause. A visée symptomatique et préventive, une corticothérapie et un traitement anticoagulant sont généralement instaurés.

Fiche Syndrome cave supérieur

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 16/08/2018