Pneumopathie interstitielle +/ - diffuse (PID)

Le saviez-vous ?

Les PID forment un groupe hétérogène de maladies et représentent environ 15% des maladies broncho-pulmonaires.

Pour mettre toutes les chances de votre côté face à la maladie, l’équipe médicale de Concilio vous accompagne personnellement.

Généralités

Aussi dénommée pneumopathie infiltrante diffuse, la pneumonie interstitielle se traduit par une affection du tissu interstitiel pulmonaire. Cette composante tissulaire divisée en plusieurs structures et répartie entre les alvéoles pulmonaires assure en outre le soutien des poumons.

Les alvéoles sont des petites cavités constituant le prolongement des voies respiratoires. Elles accueillent les procédés liés aux échanges gazeux avec le flux sanguin (hématose). Lorsque les tissus compris entre les alvéoles évoluent, ils présentent généralement une guérison spontanée.

Néanmoins, dans certains cas, ces tissus particuliers favorisent l’apparition d’une fibrose interstitielle. Le tissu conjonctif perd alors en élasticité et révèle la présence d’une alvéolite fibrosante, syndrome inflammatoire touchant les alvéoles évoluant vers une cicatrice fibreuse. Les alvéoles pulmonaires sont alors incapables d’assurer les échanges gazeux avec les capillaires sanguins pulmonaires (captation de l’oxygène, élimination du gaz carbonique).

Manifestations symptomatiques

  • dyspnée : liée à l’altération des échanges gazeux, d’abord à l’effort, puis constante
  • toux sèche
  • hippocratisme digital
  • amaigrissement, altération de l’état général

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Causes

En cas de lésions aiguës diffuses :

  • médicamenteuse,
  • infectieuse, surtout chez l’immunodéprimé,
  • œdème pulmonaire,
  • toxiques, lésionnelles
  • exacerbation d’une cause chronique

En cas de lésions chroniques :

  • lymphangite : inflammation des vaisseaux lymphatiques généralement d’origine cancéreuse,
  • pneumoconiose,
  • sarcoïdose,
  • réaction immuno-allergique (éleveurs d’oiseau, poumon fermier),
  • liées à une connectivite (lupus, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, myosite, Goujerot Sjögren,), une vascularite (maladie de Wegener, syndrome de Churg et Strauss, maladie de Behçet)
  • post radiothérapie

En cas de cause non retrouvée, on parle de PID primitive ou idiopathique

Diagnostic

Il est évoqué sur l’interrogatoire, qui est fondamental, et la présentation clinique.

L’auscultation révèle des râles crépitants.

Une EFR met en évidence une diminution de la capacité pulmonaire (restriction) et une altération de la diffusion.

Le scanner thoracique montre des images typiques de fibrose, mais oriente rarement vers l’étiologie de la maladie.

La fibroscopie bronchique avec lavage alvéolaire et biopsie contribue au diagnostic.

Il est parfois nécessaire de recourir à une biopsie pulmonaire chirurgicale.

Traitement

  • de la cause si elle est retrouvée
  • éviction des facteurs aggravants (animaux, toxiques, tabac)
  • kinésithérapie
  • renutrition
  • corticothérapie voire immunosuppresseurs
  • au stade d’insuffisance respiratoire : oxygénothérapie, voire greffe

Evolution

Selon l’étiologie, la guérison peut être spontanée (sarcoïdose), mais on note souvent une aggravation progressive de la maladie vers une fibrose pulmonaire et une insuffisance respiratoire chronique. Une insuffisance cardiaque droite peut se développer.

Des complications aiguës (exacerbation, pneumothorax, embolie pulmonaire) peuvent précipiter l’aggravation de la fonction respiratoire.

Fiche Pneumopathie interstitielle +/- diffuse (PID)

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :

879 pneumologues recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.