La tumeur de Wilms ou néphroblastome

Egalement connue sous l’appellation « néphroblastome », la tumeur de Wilms se développe au niveau du tissu à l’origine du rein : le blastème métanéphrotique de l’embryon. Il survient généralement à l’âge de 3 ans et touche aussi bien les filles que les garçons. La tumeur peut toucher un seul ou les deux reins à la fois.

Jusqu’à présent, on ne peut pas affirmer que la tumeur de Wilms est liée à des facteurs environnementaux (médicaments, produits chimiques ou agents infectieux). Par ailleurs, certains enfants présentent des facteurs génétiques qui favorisent le développement de la tumeur comme par exemple le syndrome de Beckwith-Wiedemann. Les formes familiales sont très rare et ne représente environ 1,5 % des cas de tumeur de Wilms.

La tumeur de Wilms se manifeste par :

• Une constipation
• Des douleurs abdominales ou des enflures
• Des nausées, une perte d’appétit et de la fièvre
• La présence de sang dans l’urine (hématurie)
• Une augmentation inégale d’un côté du corps

Le diagnostic comprend un examen clinique, des analyses de sang et d’urine, une radiographie, une échographie abdominale et un scanner. Ces différents examens sont nécessaires pour évaluer l’avancement de la maladie.

• Stade I : la tumeur est située dans un rein et peut être éliminée par la chirurgie.
• Stade II : la tumeur a atteint les tissus et les vaisseaux entourant le rein. À ce stade, les médecins peuvent encore procéder à une ablation complète de la tumeur.
• Stade III : l’ablation n’est plus possible.
• Stade IV : la tumeur a atteint les organes éloignés.
• Stade V : les deux reins sont touchés.

Le traitement associera la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. La chirurgie peut être complète ou partielle selon les cas. La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être pratiquées avant ou après la chirurgie. Le traitement néoadjuvant (avant chirurgie) permet de réduire la taille de la tumeur et est surtout utilisé lorsque la tumeur ne peut être enlevée complètement d’emblée.

Le taux de guérison est compris entre 85 % et 90 %. Par ailleurs, le pronostic est meilleur lorsque la tumeur est détectée précocement. L’extension de la maladie aux autres organes constitue la principale complication de la tumeur de Wilms. La tumeur peut également endommager les reins et provoquer d’autres problèmes de santé chez le patient.

1. Données globales d’épidémiologie des cancers – Institut National du Cancer
   https://www.e-cancer.fr/Professionnels-de-sante/Les-chiffres-du-cancer-en-France/Epidemiologie-des-cancers/Donnees-globales

Fiche Tumeur de Wilms

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 13/07/2018
• Auteur de la révision : Dr F. Reinaud
• Date de révision : 12/09/2019