Le saviez-vous ?
En 2018 le nombre de nouveaux cas de cancer diagnostiqués en France métropolitaine a été estimé à 382 000 (204 600 hommes et 177 400 femmes).1
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Le sarcome d’Ewing correspond au développement d’une tumeur maligne au niveau des os et des tissus mous. Cette affection rare est plus courante chez les enfants. La tranche d’âge la plus concernée se trouve entre 5 et 30 ans.
Le sarcome d’Ewing survient généralement à travers une douleur. Il se manifeste par une apparition brusque de douleurs osseuses latentes et sévères, voire invalidantes. Les signes associés sont notamment la fièvre, l’apparition d’une boule ou d’une masse. Néanmoins, l’on retrouve des formes dites « muettes » de par leur caractère asymptomatique.
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À l’issue des interrogatoires et de l’examen physique du patient, le médecin demande à réaliser une radiographie en vue de mesurer la zone d’intérêt. Sur les images, l’on voit apparaître une masse destructrice dans le milieu de l’os.
Sur une radiologie, le sarcome d’Ewing s’apparente à une tumeur lytique située dans la diaphyse-métaphyse osseuse, responsable de la dégradation majeure de l’os cortical.
En présence de tumeur dans un tissu mou, les techniques d’imagerie plus avancées intégrant l’IRM se révèlent nécessaires pour l’établissement du diagnostic.
Face à une suspicion de sarcome d’Ewing, le spécialiste prescrit deux examens complémentaires visant à déterminer le grade de la tumeur. Il s’agit du scanner thoracique des poumons et du scanner osseux.
Dans le cadre du Sarcome d’Ewing, une prise en charge pluridisciplinaire est généralement recommandée. En présence de forme localisée, le traitement consiste en l’association de la chimiothérapie et de la radiothérapie à l’intervention chirurgicale qui permet d’éradiquer la tumeur et les métastases.
Le taux de survie des formes localisées de Sarcome d’Ewing avoisine 70%.
Dans sa forme sévère, l’échec de la chimiothérapie et/ou la présence de métastases justifient une chimiothérapie à forte dose.
En cas de sarcome d’Ewing avec des métastases dans les poumons, la survie est moins bonne.
Lorsque l’irradiation est réalisée à un âge précoce, les défauts de croissance ainsi que les rétractions musculo-tendineuses sont possibles. Face à ces complications, les indications de la radiothérapie chez les enfants opérés sont de moins en moins acceptées.
Par ailleurs, les fractures pathologiques survenues sur un os fragilisé sont souvent sujettes à des consolidations difficiles.
Dans de rares cas, la rechute représente la complication la plus redoutée.
Fiche Sarcome d'Ewing
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