Le saviez-vous ?
En 2018 le nombre de nouveaux cas de cancer diagnostiqués en France métropolitaine a été estimé à 382 000 (204 600 hommes et 177 400 femmes).1
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Le système nerveux est composé par le système nerveux central et le système nerveux périphérique. Le système nerveux central comprend l’encéphale et la moelle épinière et le système nerveux périphérique (ou SNP) désigne le système nerveux faisant le lien entre le système nerveux central et les différents organes. Le SNP est à son tour composé du système nerveux somatique (actes volontaires) et du système nerveux autonome. Le neuroblastome touche les cellules nerveuses du système sympathique qui est l’un des systèmes nerveux autonomes dont le rôle est de contrôler les fonctions involontaires du corps (respiration, digestion…).
Le neuroblastome est un cancer infantile qui se développe au niveau des cellules nerveuses immatures, les neuroblastes, du système nerveux sympathique. Les neuroblastes se transforment durant la phase fœtale ou chez le nourrisson en cellules matures. Dans le cas du neuroblastome, ces cellules restent immatures, se multiplient et forment une tumeur maligne sous l’influence de plusieurs facteurs. Il arrive que les cellules cancéreuses se résorbent spontanément sans aucun traitement. Cependant, dans d’autres cas, notamment chez les enfants plus grands, le cancer a tendance à persister à se répandre vers d’autres organes. Il touche essentiellement les enfants de moins de 5 ans.
Cancer rare, le neuroblastome affecte environ 150 nouvelles personnes par an en France. 95 % des cas de neuroblastomes surviennent avant l’âge de 5 ans. C’est le cancer solide le plus courant dans cette catégorie d’âge. Il touche aussi bien les filles que les garçons. 50 % des cas de neuroblastome surviennent chez les enfants de moins de 2 ans.
Les symptômes du neuroblastome, peu spécifiques, peuvent être :
L’échographie, l’IRM et/ou le scanner et des examens sanguins et urinaires (recherche de catécholamine) permettent de détecter la présence de la tumeur. Elle se situe généralement au niveau de l’abdomen (80%), mais peut aussi se trouver à hauteur du cou ou du thorax. La biopsie permet d’assurer le diagnostic et recourir à des analyses supplémentaires pour guider le choix de la stratégie thérapeutique. Le bilan de l’évolution de la maladie à distance consiste en général en une scintigraphie (MIBG) et une biopsie ostéo-médullaire.
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Les facteurs de risque du neuroblastome sont :
Le traitement varie en fonction de l’âge de l’enfant, de la présence ou non de métastases et des paramètres génétiques (amplification MYCn).
Dans les tumeurs localisées, le traitement principal est la chirurgie, plus ou moins suivie d’une chimiothérapie s’il existe des facteurs de moins bons pronostics. Si la tumeur n’est pas résécable d’emblée, une chimiothérapie préopératoire peut être proposée pour la rendre opérable. Dans les formes avancées, la stratégie thérapeutique comporte de la chimiothérapie suivie d’un traitement local (chirurgie ou radiothérapie) de la lésion principale puis d’une chimiothérapie haute dose avec réinjection de cellules souches.
Le pronostic est variable selon les caractéristiques initiales avec une survie pouvant atteindre les 95% dans les formes localisées du nourrisson de moins d’un an.
Fiche Neuroblastome
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