Le saviez-vous ?
En 2018 le nombre de nouveaux cas de cancer diagnostiqués en France métropolitaine a été estimé à 382 000 (204 600 hommes et 177 400 femmes).1
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La tumeur stromale gastro-intestinale se développe dans les cellules interstitielles de Cajal qui sont des cellules spécialisées du tube digestif. La tumeur peut survenir dans n’importe quelle zone du tube digestif, de l’œsophage jusqu’au rectum. Environ 50 % des tumeurs stromales gastro-intestinales se développent dans l’estomac et 20 à 30 % dans l’intestin grêle. Les tumeurs sont plus rares au niveau du rectum, du gros intestin et de l’œsophage.
Son incidence est d’environ 15 personnes sur 1 000 000. En France, 800 à 900 nouveaux cas sont diagnostiqués par an. L’âge moyen des personnes touchées par la tumeur stromale gastro-intestinale est de 55 ans.
La majorité des tumeurs stromales gastro-intestinales survient sporadiquement, c’est-à-dire sans aucune raison apparente. Dans certains cas, cette pathologie est liée à un syndrome héréditaire : le syndrome de TSGI familial, la neurofibromatose de type 1, le syndrome de Carney-Stratakis et la triade de Carney.
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Les symptômes varient en fonction de la localisation de la tumeur (dans l’estomac ou au niveau de l’intestin grêle). Les signes sont : des nausées, des vomissements, une perte de poids, une perte d’appétit, une douleur abdominale, des saignements dans le tube digestif (hématémèse/méléna), une masse dans l’abdomen, une grande fatigue…
Souvent, la tumeur stromale gastro-intestinale passe inaperçue et est découverte au cours d’un examen d’imagerie pour une autre raison. En effet, les manifestations n’apparaissent que lorsque la tumeur est assez volumineuse.
Difficile à détecter, la tumeur stromale gastro-intestinale peut passer inaperçue au début de la maladie. De nombreux examens sont nécessaires pour diagnostiquer la tumeur stromale gastro-intestinale et pour déterminer son étendue : examen physique, biopsie, détection immuno-histochimique du récepteur KIT, analyses sanguines et stadification histologique. Les examens d’imagerie nécessaires sont : l’endoscopie, le scanner et l’échographie endoscopique.
La stadification histologique permet de visualiser la taille de la tumeur, sa localisation et son étendue. La prise en charge dépendra de ces trois facteurs.
Le traitement principal de la tumeur stromale gastro-intestinale est la chirurgie. Dans le cas d’une tumeur stromale gastro-intestinale de l’estomac, les médecins peuvent procéder à une résection cunéiforme, à une gastrectomie partielle ou totale et à l’ablation des organes voisins atteints par le cancer. Dans le cas d’une tumeur stromale gastro-intestinale de l’intestin grêle, la chirurgie est aussi le traitement de référence. Plusieurs types de chirurgie sont possibles : une résection intestinale, une ablation partielle du duodénum ou une opération de Whipple.
Selon les caractéristiques de la tumeur, il peut être proposé une thérapie ciblée par voie orale dans les formes localisées ou avancées de la maladie.
Fiche GIST
1112 oncologues recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.
