AHAI : anémie hémolytique auto-immune

Le saviez-vous ?

En 2018 le nombre de nouveaux cas de cancer diagnostiqués  en France métropolitaine a été estimé à 382 000  (204 600 hommes et 177 400 femmes).1

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Généralités

L’anémie hémolytique auto-immune est une maladie du sang. Elle se caractérise par une diminution du nombre de globules rouges. Ces derniers vivent en moyenne 120 jours, puis sont remplacés par de nouvelles cellules. Dans le cas d’une anémie hémolytique auto-immune, les globules rouges sont détruits prématurément et ne peuvent donc pas assumer convenablement leur fonction. Leur destruction est due à un dysfonctionnement des anticorps. En temps normal, les anticorps luttent contre les infections, mais dans le cas d’une anémie hémolytique auto-immune, ils s’attaquent aux globules rouges.

On distingue deux grandes catégories d’anémie hémolytique auto-immune : l’anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds et l’anémie hémolytique auto-immune à anticorps froids.

L’anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds

L’anémie hémolytique auto-immune à anticorps chauds est caractérisée par la présence d’auto-anticorps anti-érythrocytaires dits « chauds » qui s’activent à des températures avoisinant les 37 et les 40 °C. Elle représente environ 70 % des cas d’anémie hémolytique auto-immune. Elle est plus fréquente chez les femmes. Cette pathologie est souvent sévère et son pronostic dépend grandement de la maladie sous-jacente.

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L’anémie hémolytique auto-immune à anticorps froids

L’anémie hémolytique auto-immune à anticorps froids est caractérisée par la présence d’auto-anticorps dits « froids » qui s’activent à des températures inférieures à 30 °C.

Les symptômes de la maladie

La diminution anormale des globules rouges provoque la survenue d’une anémie qui se traduit par : une grande pâleur, une fatigue, un essoufflement, des palpitations à l’effort, des bourdonnements dans les oreilles et des vertiges. Du fait de l’accumulation des produits de dégradation des globules rouges, les urines ont tendance à devenir rouge porto, le blanc de l’œil peut devenir jaune, voire la peau.

Les causes de la maladie

Dans la majorité des cas, la cause exacte de la maladie est inconnue. Dans certains cas, elle est due à une infection ou la prise d’un médicament. Elle peut aussi être associée à certaines maladies (lupus, kyste de l’ovaire,…) ou à un excès de lymphocytes à cause d’un dérèglement du système lymphatique (hémopathie…).

Diagnostic et traitement

L’anémie hémolytique auto-immune est diagnostiquée par différents tests : le test de Coombs direct pour rechercher la présence d’immunoglobulines fixées à la surface du globule rouge, le test d’élution direct pour déterminer la spécificité des anticorps dirigés contre les globules rouges et le test de Coombs indirect pour la recherche d’immunoglobulines libres dans le sang.

Plusieurs traitements sont possibles en cas d’anémie hémolytique auto-immune : la corticothérapie, l’immunoglobuline IV, la splénectomie, les immunosuppresseurs et l’anticorps monoclonal anti-CD20.

La transfusion peut s’avérer nécessaire dans le cas où le patient ne répond pas au traitement et si l’anémie menace son pronostic vital. Dans le cas d’une anémie hémolytique auto-immune froide, maintenir le patient au chaud peut suffire.

Sources

  1. Données globales d’épidémiologie des cancers – Institut National du Cancer
    https://www.e-cancer.fr/Professionnels-de-sante/Les-chiffres-du-cancer-en-France/Epidemiologie-des-cancers/Donnees-globales

Fiche Anémie hémolytique auto-immune

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :
  • Auteur de la révision : Dr F. Reinaud
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