Amylose AL - Amyloïdose

L’amylose est une pathologie qui se traduit par une accumulation de « fibrille amyloïde » dans différents organes. Cette accumulation résulte de l’excès de protéines fabriquées par l’organisme. Les dépôts modifient la structure et la fonction des tissus des organes touchés, provoquant des maladies.

Il existe trois types d’amylose : l’amylose AA, l’amylose AL et l’amylose à transthyrétine.

L’amylose AL survient généralement chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Elle touche un peu plus les hommes que les femmes. En France, elle représente environ les 2/3 des cas d’amyloses diagnostiquées avec environ 500 nouveaux cas par an.

L’amylose AL se caractérise par le dépôt de fibrilles amyloïdes insolubles à cause d’un mauvais repliement des chaînes légères d’immunoglobulines monoclonales produites par les plasmocytes, cellules de la moelle osseuse. La pathogénicité est semblable à celle du myélome, mais l’amylose AL n’est pas considérée comme un cancer.

Les dépôts perturbent le fonctionnement des organes touchés et présentent certains risques pour le patient, les principaux organes touchés sont :

• Les reins : fuite de protéines dans les urines, œdème des membres inférieurs, insuffisance rénale
• Le cœur : essouflement, troubles du rythme ou de la conduction cardiaque
• Les nerfs : hypotension orthostatique, fourmillements, dysautonomie, troubles digestifs
• Le foie : augmentation du volume hépatique, douleur à type point de côté
• Syndrome hémorragique, notamment digestif
• Aplasie médullaire…

Les symptômes de l’amylose AL sont multiples et diffèrent selon l’importance des dépôts : la présence de petites plaques sur la bouche ou l’anus, un purpura périorbitaire spontané, des ulcérations digestives, une diarrhée, des hémorragies, une dénutrition, des douleurs articulaires, des troubles respiratoires, des troubles cognitifs, une disparition de la sudation, des troubles de la miction…

La prise en charge consiste à limiter la production de l’immunoglobuline monoclonale afin de limiter l’évolution de la maladie amyloïde. Il n’existe pas de traitement permettant de faire disparaitre les lésions amyloïdes. Le traitement diffère en fonction du type d’amylose.

• Les douleurs nerveuses seront traitées avec des antalgiques.
• L’hypotension orthostatique sera traitée par une bonne hygiène de vie : une bonne hydratation, le port de bas de contention, un régime salé et des médicaments.
• Les problèmes digestifs, l’impuissance et les troubles sphinctériens seront soulagés par des médicaments.
• Les troubles moteurs seront traités par une rééducation.
• Les troubles cardiaques seront traités par des traitements médicamenteux cardiologique voire l’implantation d’un stimulateur cardiaque si besoin dans les situations avancées.

La chimiothérapie anti-tumorale qui cible les plasmocytes et les lymphocytes B monoclonaux a un taux de réussite de 100 %. Toutefois, le traitement présente de nombreux effets secondaires : chute des cheveux, vomissements, nausées, diarrhée… La toxicité hématologique est le plus grave. Elle provoque une diminution de plusieurs éléments sanguins pouvant provoquer : une thrombopénie, une anémie ou encore une leucopénie.

1. Données globales d’épidémiologie des cancers – Institut National du Cancer
   https://www.e-cancer.fr/Professionnels-de-sante/Les-chiffres-du-cancer-en-France/Epidemiologie-des-cancers/Donnees-globales

Fiche Amylose AL

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 13/07/2018
• Auteur de la révision : Dr F. Reinaud
• Date de révision : 12/09/2019