Sclérose latérale primitive (SLP)

La sclérose latérale primitive (SLP) est un trouble idiopathique dégénératif affectant exclusivement les neurones moteurs supérieurs. Cette maladie se définit par une dégradation progressive et lente du faisceau pyramidal. Par rapport aux autres maladies du motoneurone, la SLP se distingue par :

• un changement de posture rapide,

• une perte de la marche retardée,

• une dégénérescence des motoneurones supérieurs ne présentant aucune complication significative,

• une perte de l’élocution moins rapide,

• une absence d’altération mentale.

Les personnes atteintes de SLP présentent une dégénérescence lente et progressive des motoneurones du cortex cérébral. Cette dégradation s’accompagne d’une atrophie des faisceaux pyramidaux. Néanmoins, contrairement à la SLA, la maladie n’affecte pas les motoneurones de la moelle épinière. Par conséquent, la fonction respiratoire et les muscles dédiés sont épargnés. De ce fait, la pathologie est souvent considérée comme une version bénigne de la SLA. Toutefois, le sujet présente également des altérations de la voix ainsi que des troubles de la déglutition et du langage.

La SLP est une neuropathologie non héréditaire et non létale à progression lente dont les premiers symptômes n’apparaissent qu’à partir de 50 ou 55 ans. La spasticité des jambes représente un des premiers signes avant-coureurs de l’évolution de l’affection. Les principaux symptômes indiquant une altération du centre de la motricité (système pyramidal) incluent :

• une rigidité des membres avec une atteinte de la partie supérieure ou inférieure,

• une atteinte restant asymétrique sur une longue période,

• une amyotrophie secondaire et épisodique des muscles des mains,

• un symptôme d’atteinte pyramidale localisé au niveau du visage.

D’autre part, lorsque l’affection débute au niveau de la région pseudobulbaire, des problèmes de déglutition et des troubles du langage apparaissent au début de la maladie. Le malade développe par ailleurs des manifestations pseudobulbaires importantes. Concrètement, le patient devient hyperémotif et peut pleurer sans raison apparente ou avoir des rires spasmodiques. Ces réactions émotives excessives sont le plus souvent très handicapantes pour la vie sociale du patient.

Cette maladie est particulièrement difficile à prévenir ou à diagnostiquer avant l’apparition des premiers symptômes, car :

• le début des symptômes survient à l’âge adulte, vers la moitié de la vie du sujet,

• son apparition ne repose sur aucun antécédent familial,

• le plus souvent, les analyses de sang, d’urine et du liquide céphalo-rachidien sont normales,

• aucune anomalie visible n’apparaît sur l’électromyogramme

• l’IRM du cerveau peut mettre en évidence la dégénérations des faisceaux pyramidaux.

Aujourd’hui, il n’existe aucun traitement reconnu contre la SLP. Néanmoins, la prise en charge des patients inclut entre autres la prescription de substances limitant les symptômes les plus handicapants (antispasmodiques, antiglutamiques, etc.). De plus, la rééducation et la kinésithérapie sont essentielles pour retarder les troubles de la motricité du malade par la stimulation physique.

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

Fiche Sclérose latérale primitive (SLP)

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 15/06/2017
• Auteur de la révision : Dr A. Morjane
• Date de révision : 09/07/2019