Le saviez-vous ?
En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1
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La paralysie pseudobulbaire est une pathologie provoquée par des lésions au niveau des neurones moteurs centraux (1er motoneurone). La maladie se définit par des symptômes similaires aux troubles apparaissant en cas d’atteinte du bulbe rachidien (un élément du réseau de motoneurone périphérique). Le syndrome pseudo-bulbaire résulte en réalité d’une dégradation bilatérale des faisceaux géniculés (ou faisceaux pyramidaux corticobulbaires). Cette affection entraine une paralysie de l’ensemble des muscles innervés par le bulbe rachidien à l’instar de la paralysie bulbaire progressive.
Autorisant les graphies « pseudo-bulbaire » et « pseudobulbaire », la maladie possède une grande diversité d’appellations en français, incluant : dysarthrie pseudo-bulbaire, mutisme pseudo-bulbaire, paralysie pseudo-bulbaire et syndrome pseudo-bulbaire. Les publications et les revues scientifiques en anglais utilisent pour leur part les termes : pseudobulbar dysarthria, pseudobulbar mutism, pseudobulbar palsies, pseudobulbar paralyses, pseudobulbar paralysis, pseudobulbar pareses, pseudobulbar paresis, pseudobulbar syndrome, spastic bulbar palsy.
La cause de la paralysie pseudobulbaire peut être l’athérosclérose des artères du cerveau. Cette affection provoque l’apparition de lésions multiples des deux côtés de l’organe. Après le premier accident vasculaire, le malade présente une hémiplégie suivie d’une récupération fonctionnelle plus ou moins totale. Les accidents vasculaires suivants provoqueront une hémiplégie de l’autre côté du cerveau accompagnée d’une paralysie pseudobulbaire. À ce stade, le malade commence à montrer les premiers symptômes de la maladie, notamment :
une palilalie (répétition incompréhensible d’un ou de plusieurs mots),
des troubles de la motricité au niveau des lèvres et de la langue,
un changement dans la posture et la démarche (il se déplace à petits pas).
Chez le patient affecté par la paralysie pseudobulbaire, on observe également le ou les signes d’atteinte bulbaire suivants :
des rires et des pleurs spasmodiques (expressions incontrôlables et apparaissant sous forme de spasmes),
des troubles de la déglutition liés à la paralysie du pharynx,
des changements de la tonalité de la voix,
des problèmes dans la mobilité de la langue,
une disparition du réflexe du voile du palais.
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Bien que l’étiologie de la paralysie pseudobulbaire ne soit pas tout à fait circonscrite, les chercheurs A. Miller, H. Pratt et R.B. Schiffer ont proposé un traitement à base d’antidépresseurs tricycliques et inhibiteurs de la recapture de la sérotonine-noradrénaline (IRSN ou IRSN). Leurs études publiées dans l’article « Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and treatments » doivent encore être revues par la communauté scientifique, notamment concernant la validité des protocoles d’essais cliniques. Par conséquent, le traitement symptomatique reste la méthode utilisée actuellement pour aider la personne atteinte de paralysie pseudobulbaire. (1)
Fiche Paralysie pseudobulbaire
1736 neurologues recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.
