Neurosarcoïdose : les complications neurologiques liées à la sarcoïdose

La neurosarcoïdose est communément décrite comme une complication de la sarcoïdose affectant le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) ou périphérique. L’inflammation est souvent concentrée au niveau du cerveau et de la moelle épinière, mais elle peut toucher tous les tissus du système nerveux.. La maladie s’accompagne également d’une détérioration des nerfs crâniens.

Le diagnostic de l’affection est particulièrement difficile en raison de la grande variété de symptômes apparaissant selon les régions les plus touchées. Néanmoins, les personnes atteintes uniquement de neurosarcoïdose sont rares. En général, les patients développent cette maladie en parallèle avec une sarcoïdose affectant d’autres organes (le poumon par exemple).

Lorsque les granulomes se développent au niveau de l’hypophyse, le patient peut présenter :

• des changements dans les périodes menstruelles

• une fatigue excessive

• une soif excessive

• un haut débit urinaire

Si l’inflammation affecte davantage le cerveau et les nerfs crâniens, les manifestations de la maladie incluent :

• une confusion mentale

• la désorientation

• une diminution de l’audition

• des étourdissements ou des vertiges

• une vision double ou d’autres troubles de la vision

• une paralysie faciale, brachiale ou crurale (de la jambe)

• des maux de tête

• une perte du sens de l’odorat ou du goût

• des troubles psychiatriques

• des troubles de la parole et de la préhension

L’atteinte des nerfs périphériques peut provoquer :

• des sensations anormales dans tout le corps

• un problème de motricité

• la perte de sensation

• des faiblesses musculaires

Au-delà de leur grande diversité, les symptômes de la neurosarcoïdose s’apparentent à d’autres maladies comme le diabète insipide, l’hypopituitarisme, la névrite optique, la sclérose en plaques et la méningite. Certaines tumeurs peuvent également provoquer des manifestations similaires. Toutefois, pour toutes formes de sarcoïdose, la biopsie s’impose comme l’examen le plus fiable pour confirmer le diagnostic. Étant donné les risques, les médecins évitent autant que possible d’effectuer une biopsie au niveau du système nerveux central.

Les prises de sang ou l’analyse du liquide céphalo-rachidien permettent ainsi d’avancer dans le diagnostic différentiel. Les techniques d’imagerie comme l’IRM représentent également une alternative pour observer l’altération des tissus nerveux et poser un diagnostic sans recours à la biopsie.

Une fois confirmée, la neurosarcoïdose est généralement traitée avec des glucocorticoïdes comme la prednisone à forte dose. Les doses seront ensuite réduites au fur et à mesure de la résorption des granulomes. Il est parfois nécessaire d’opter pour une thérapie immunosuppressive et dans des cas sélectionnés la radiothérapie. Les médecins doivent parfois procéder à une intervention chirurgicale lorsque les granulomes provoquent des occlusions ou présentent des dimensions importantes.

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

Fiche Neurosarcoïdose

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 15/06/2017
• Auteur de la révision : Dr A. Morjane
• Date de révision : 09/07/2019