Neurolupus : les manifestations neurologiques liées au lupus

Le neurolupus englobe une grande diversité de manifestations cliniques (psychiatrique et psychologique) du lupus érythémateux systémique (ou LED). Cette maladie auto-immune affecte de manière visible la peau et les articulations. Parmi les manifestations les plus fréquentes de l’affection, on peut observer des dysfonctionnements cognitifs (légers, modérés, voire sévères) et des céphalées. Le neurolupus est souvent résistant aux traitements médicamenteux en raison de la difficulté du diagnostic.

En général, dans les cas de neurolupus, les manifestations liées à l’altération du système nerveux central sont nettement plus importantes que celles associées à des affections au niveau du système nerveux périphérique. Ce phénomène implique des atteintes focales comme les AVC (accident vasculaire cérébral) ou la myélite transverse. Avant de penser au neurolupus, il est nécessaire d’éliminer toute manifestation liée à des causes médicamenteuses ou métaboliques, incluant les troubles hydroélectrolytiques, l’acidocétose et l’insuffisance rénale chronique, aiguë ou terminale.

Il existe diverses manifestations neurologiques (centrales ou périphériques) pouvant être associées au neurolupus. Les atteintes au niveau du système nerveux central provoquent entre autres :

• des troubles de l’humeur,

• une psychose,

• des céphalées,

• des convulsions,

• une confusion aigüe,

• de l’anxiété,

• des dysfonctions cognitives (évoluant avec la gravité de la maladie), incluant : des troubles de l’attention et de la concentration, une dégradation de la mémoire, des troubles du langage, une altération de la rapidité psychomotrice ainsi qu’une diminution de la compétence spatiale et visuelle

• des déficits sensoriels ou moteurs.

Les signes de dégradation du système nerveux périphérique liés au neurolupus renvoient notamment à des autres formes de neuropathie périphérique, telles que :

• un syndrome de Guillain-Barré,

• une atteinte du système nerveux autonome,

• des mononeuropathies,

• une myasthénie,

• une atteinte des nerfs crâniens,

• une plexopathie,

• une polynévrite.

Le traitement de la maladie inclut la prise d’AINS (anti-inflammatoire non stéroïdien) et de béta bloquant ainsi que d’adjuvants comme les antihistaminiques, les antidépresseurs, les antiépileptiques et les antipsychotiques. Lors de la prise en charge du patient, il n’est pas évident de déterminer si l’intégralité ou une partie des manifestations cliniques sont provoquées par le lupus ou le traitement. De ce fait, le diagnostic différentiel se révèle particulièrement difficile pour le neurolupus. Les troubles les moins spécifiques comme l’anxiété, la dépression modérée, les atteintes cognitives, les céphalées et les neuropathies sont les premiers à être exclus. Le diagnostic se précise dès que quatre critères propres au lupus érythémateux disséminé (LED) sont observés, à savoir :

• un rash malaire,

• un lupus discoïde,

• la photosensibilité,

• une ulcération orale ou nasopharyngée,

• une arthrite non érosive (constatée sur 2 articulations périphériques au minimum),

• une pleurésie ou une péricardite,

• des convulsions ou une psychose,

• une protéinurie supérieure à 0,5 g/j ou une cylindrurie, une anémie hémolytique, une leucopénie < 4000/μl (constatée à 2 reprises), une lymphopénie < 1500/μl (constatée à 2 reprises), ou une thrombopénie < 100 000/μl (en l’absence de drogues cytopéniantes)

• des anticorps spécifiques.

1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).

Fiche Neurolupus

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 15/06/2017
• Auteur de la révision : Dr A. Morjane
• Date de révision : 09/07/2019