Le saviez-vous ?
En France au 1er janvier 2016, on dénombrait en moyenne 3 neurologues pour 100 000 habitants.1
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Cette appellation regroupe différentes affections dégénératives et handicapantes conduisant à des troubles de la motricité ou à une paralysie progressive. Bien que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) soit l’affection la plus connue du grand public, elle fait partie d’un groupe de pathologies cliniques plus large, les maladies du motoneurone. Les maladies du motoneurone les plus courantes sont la SLA, la sclérose latérale primitive (SLP) ainsi que la maladie de Kennedy.
La SLA attaque simultanément les motoneurones du cortex cérébral ainsi que les motoneurones situés au niveau de la moelle épinière et du tronc cérébral. Pour leur part, la SLP affecte les motoneurones du cortex cérébral tandis que la maladie de Kennedy s’attaque aux motoneurones périphériques. Néanmoins, ces maladies présentent plusieurs points de concordance d’un point de vue clinique.
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La SLP est une maladie neurologique non héréditaire, contrairement à la maladie de Kennedy ou la SLA dans une moindre mesure (environ 5 % des cas). Elle se caractérise par un syndrome pseudobulbaire et une affection tétrapyramidale à évolution progressive et lente. Les premiers symptômes de la maladie n’apparaissent qu’à l’âge adulte, vers 50 ou 55 ans. Par ailleurs, la maladie s’avère handicapante sans être mortelle. En raison de la lenteur de son évolution, les personnes atteignant un stade avancé de l’affection sont très rares. De plus, les altérations provoquées par la SLP au niveau du système pyramidal (réseau commandant la motricité) n’affectent en rien l’espérance de vie du patient.
Le syndrome de Kennedy est une affection liée au chromosome X. De ce fait, la maladie héréditaire touche exclusivement les hommes, mais les femmes peuvent être des porteuses saines du gène en cause. Cette maladie affecte les motoneurones périphériques (de la moelle épinière et du tronc cérébral) tandis que la SLP touche uniquement les motoneurones du cortex cérébral. Les effets de l’affection se propagent au niveau des cellules motrices de la moelle épinière. Les cellules atteintes sont localisées dans le tronc cérébral et dans la corde antérieure de la moelle, provoquant ainsi une amyotrophie secondaire.
Le syndrome de Kennedy s’accompagne d’une mutation du récepteur des hormones androgènes. Cependant, aucune étude valide ne prouve une relation de causalité directe entre cette anomalie et l’apparition de la maladie. Au fil des années, le patient présentera des troubles neurologiques comme des crampes, des tremblements de la main et une disparition des réflexes rotuliens. Différents troubles hormonaux et symptômes liés apparaissent également chez le sujet (gynécomastie ou infertilité).
Il n’y a actuellement pas de traitement pour les maladies du motoneurone, mais de nombreuses recherches convergent notamment vers la solution controversée des cellules souches. Néanmoins, la kinésithérapie et les exercices de rééducation sont déterminants dans le traitement du sujet souffrant de maladies du motoneurone.
1. « Atlas de la démographie médicale en France – Situation au 1er janvier 2016 », Conseil national de l’Ordre des Médecins, Dr Patrick BOUET, Président Sous la direction du Dr Jean-François RAULT, Président de la Section Santé Publique et Démographie Médicale. Réalisé par Gwénaëlle LE BRETON-LEROUVILLOIS, Géographe de la santé (atlas accessible en ligne).
Fiche Maladies du motoneurone
1736 neurologues recommandés par leurs pairs ont été identifiés par Concilio.
