Carcinome médullaire thyroïdien (CMT): pathologie nodulaire de la thyroïde

Le saviez-vous ?

Le cancer médullaire de la thyroïde est rare (moins de 5% de l’ensemble des cancers de la thyroïde).  350 nouveaux cas détectés chaque année en France.

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Généralités

Le carcinome médullaire thyroïdien, aussi appelé CMT correspond à un cancer de la thyroïde. Il indique la présence de proliférations cellulaires anormales au niveau de la thyroïde. Cette glande située à la base du cou a pour fonction de sécréter des hormones pour réguler des processus métaboliques au sein de l’organisme.

Le carcinome médullaire thyroïdien touche exclusivement les cellules responsables de la production de calcitonine dans la thyroïde. Ces tumeurs sont rares : elles représentent moins de 5% de l’ensemble des cancers de la thyroïde.

Le carcinome médullaire thyroïdien caractérise un type de cancer indifférencié, c’est-à-dire qu’il indique un niveau de malignité élevé. De plus, l’on dénote une certaine prédominance chez les femmes. En général, les personnes plutôt jeunes sont touchées par cette maladie.

Les personnes susceptibles de développer la pathologie présentent souvent des prédispositions génétiques dont la plus fréquente est la néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM 2). Elle se caractérise par l’association d’un carcinome médullaire de la thyroïde, d’une hyperparathyroïdie et d’un phéochromocytome.

Par ailleurs, les rayonnements ionisants liés à la radioactivité, à la radiothérapie et à l’imagerie médicale sont des facteurs de risques de développer la maladie.

Manifestations symptomatiques

Les patients atteints du carcinome médullaire thyroïdien présentent généralement un gonflement de la région antérieure du cou. Cet épaississement peut être associé à la présence d’un goitre, d’un nodule thyroïdien encore d’un ganglion.

La compression exercée par la tumeur sur les structures organiques environnantes (cordes vocales) peut notamment provoquer modification de la voix (dysphonie).

Certains patients peuvent être parfaitement asymptomatiques.

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Examens médicaux

Le dosage dans le sang de la calcitonine une hormone secrétée par les cellules C qui, si elle est élevée, fait évoquer le diagnostic de cancer médullaire de la thyroïde. Le dosage sanguin d’ACE (marqueur tumoral).

Un bilan d’imageries médicales comprenant : une échographie cervicale, un scanner cervico-thoraco-abdominopelvien, une IRM et éventuellement une scintigraphie osseuse.

Traitement

Le carcinome médullaire thyroïdien nécessite une thyroïdectomie, c’est-à-dire une ablation de la thyroïde. L’exérèse peut être partielle ou totale dépendant de la localisation précise de la tumeur et de l’étendue de celle-ci en l’occurrence. Toutefois, l’ablation totale est préconisée pour éviter le risque de récidive. L’opération est complétée par un curage ganglionnaire. Après la thyroïdectomie, il est nécessaire d’apporter des hormones thyroïdiennes : un traitement de substitution par la thyroxine (T4), sous forme de comprimés, sera prescrit. Ce traitement sera poursuivi à vie.

Une radiothérapie externe au niveau du cou ou du thorax est parfois entreprise pour compléter la chirurgie.

Dans les cas avancés de la maladie, une chimiothérapie ainsi que des thérapies ciblées peuvent être proposées.

Fiche Carcinome médullaire thyroïdien (CMT)

  • Auteur : Dr F. Reinaud
  • Date de création :

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