Le saviez-vous ?
Les maladies cardio-vasculaires sont la 1ère cause de mortalité chez les femmes.1
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Le ventricule unique correspond à un concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure à la fois les débits pulmonaire et systémique. Cette pathologie inclut :
le ventricule gauche à double entrée
On parle de ventricule gauche à double entrée lorsque les valves tricuspide et mitrale sont dirigées vers le ventricule unique gauche.
l’hypoplasie du cœur gauche
L’hypoplasie du cœur gauche apparait lorsque la partie « gauche » du cœur ne s’est pas ou mal développée. Par conséquent, le ventricule droit assure l’éjection du sang vers l’artère pulmonaire, mais également vers l’aorte. Ce dysfonctionnement fait souvent suite à des lésions associées, notamment une coarctation ou une anomalie du retour veineux pulmonaire.
l’atrésie tricuspide
L’atrésie tricuspide survient quand la valve tricuspide et le ventricule droit ne se sont pas entièrement développés. Ce phénomène conduit au mélange de sang bleu veineux venant de l’oreillette droite au sang rouge oxygéné dans les poumons, avec un risque de dilatation du coeur.
Ce type d’affection est souvent asymptomatique durant les premiers jours de vie de l’enfant, et la cyanose reste peu visible. Toutefois, après quelques jours, le sujet peut présenter des signes de défaillance cardiaque en raison de la diminution des résistances pulmonaires. Ceux-ci se traduisent par une hausse du débit sanguin dans les poumons, caractérisée par une transpiration lors des repas, une respiration rapide, des difficultés pour boire, etc. En cas de fermeture du canal artériel, des signes typiques peuvent survenir tels que l’hypertension artérielle dans les bras, la diminution des pouls fémoraux, la pâleur, la polypnée ou un choc cardiogénique lorsque la coarctation est serrée.
Dès les premiers jours de vie, l’enfant est généralement cyanosé en raison de l’obstacle vers les artères pulmonaires. De ce rétrécissement résulte un souffle cardiaque, perçu lors d’une auscultation. La fermeture complète du canal artériel à quelques heures ou jours de vie peut être fatale à l’enfant.
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Le diagnostic du ventricule unique repose sur l’échocardiographie fœtale. Seul un médecin expérimenté peut exclure les malformations cardiaques associées importantes et confirmer ainsi un véritable cas de cœur ventriculaire unique. Le dépistage in utéro est recommandé afin de mieux organiser la naissance de l’enfant. Après l’accouchement, l’échocardiographie vise à une analyse complète de la malformation. D’autre part, l’électrocardiogramme et la radiographie de thorax viennent compléter les examens antérieurs, suivies d’un cathétérisme cardiaque.
Si la naissance se déroule dans un centre sans équipe de cardiologie pédiatrique, le cas de cyanose ou de défaillance cardiaque sur sténose du canal artériel est pris en charge par l’administration par voie intraveineuse de prostaglandine. Ce traitement permet de maintenir ouvert ou de rouvrir le canal artériel.
Fiche Ventricule unique
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