Le saviez-vous ?
Maladie congénitale ou acquise, la cardiomyopathie hypertrophique concerne 1 individu sur 500.1
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Maladie de la structure de la cellule cardiaque, la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est caractérisée par une hypertrophie du ventricule gauche. Elle est due à une mutation au niveau d’un gène2. Cette affection concerne tous les âges, mais survient le plus souvent à l’adolescence ou au début de l’âge adulte.
La CMH se décline sous plusieurs formes selon que le muscle cardiaque soit affecté de manière symétrique ou asymétrique. Lorsque le muscle hypertrophié constitue un blocage à la sortie du cœur, il s’agit d’une pathologie obstructive.
Même si la prédisposition génétique est retenue, la cause de la cardiomyopathie hypertrophique n’est pas encore clairement définie. Par ailleurs, les risques de mort subite sont élevés en cas :
d’arythmie par fibrillation auriculaire (palpitation)
d’une perte de connaissance sans raison apparente (syncope)
d’antécédents personnels de mort subite réanimée ou de tachycardie ventriculaire soutenue
d’antécédents familiaux de mort subite
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Les premiers signes de la maladie surviennent entre 20 et 40 ans, notamment au cours d’un effort.
Ils incluent une douleur thoracique, la dyspnée, les syncopes et les palpitations. La fatigue est moins rapportée étant donné que la fonction systolique est intacte. La majorité des symptômes sont dues du dysfonctionnement de la fonction diastolique.
Les sujets souffrent en outre d’angine de poitrine à l’effort ou au repos, de palpitations dues à l’arythmie, d’étourdissements ou de perte de conscience ainsi que d’œdèmes au niveau des jambes.
La cardiomyopathie hypertrophique est généralement détectée par le souffle typique et les différents signes. En présence d’antécédents familiaux, notamment de mort subite sans raison ou de encore syncope inexpliquée, le diagnostic est effectivement posé. Cependant, cette affection est à différencier du rétrécissement aortique et de la coronaropathie entraînant les mêmes symptômes.
À l’issue de l’examen physique et de l’interrogatoire, les tests suivants sont effectués :
une coronarographie
un cathétérisme
Un test d’analyse génétique moléculaire par prélèvement sanguin ainsi qu’une évaluation familiale viennent compléter les dépistages antérieurs.
Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique vise dans un premier temps à réduire les signes liés à l’obstruction à travers la médication.
La prise en charge médicale sera proposée aux patients symptomatiques. Les molécules utilisées sont des bétabloquants et souvent un inhibiteur calcique, le vérapamil, en cas d’intolérance ou d’inefficacité.
En cas d’échec, trois techniques invasives sont proposées en vue de réduire l’obturation :
la myectomie septale ;
l’ablation septale ;
l’implantation d’un pacemaker ;
le défibrillateur automatique implantable chez les patients à haut risque de mort subite 3 ;
Le traitement invasif concerne les patients symptomatiques malgré une intervention médicamenteuse. Cette intervention a pour objectif de diminuer l’hypertrophie septale. Par ailleurs, il est possible de réaliser une alcoolisation intra-coronaire du myocarde septal, nouvelle technique de réduction de l’hypertrophie septale.
Les activités physiques et professionnelles doivent être atténuées chez les sujets souffrant d’une cardiomyopathie hypertrophique.
Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, Gidding SS, Kurosaki TT, Bild DE. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Circulation 1995;92:785-89.
Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology: Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy. Eur Heart J 2003;24:1965-91.
Fiche Cardiomyopathie hypertrophique
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